망막색소변성증이란?
야맹증을 보이는 대표적인 유전질환으로(retinilis pigmentosa : RP) 망막을 구성하고 시세포층 가운데 빛을 감지하는 기능을 하는 세포들의 급격한 퇴화로 인해, 밤에 사물을 구별하기가 힘들어지고, 눈부심, 눈 흔들림 증세가 동반되면서 점차 시야가 좁아지면서 최종적으로 시력을 잃게 되는 질환입니다.
일반적으로 10세 전후 야맹증으로 시작하여 수십 년에 걸쳐 서서히 진행하지만 유전 방식, 합병증의 유무에 따라 진행속도는 개인마다 차이가 있습니다.
<망막색소변성증의 안저소견>
<망막색소변성증의 시야>
원인과 유전
망막색소변성증은 확실한 원인이 알려져 있지 않은 유전질환이며, 다양한 유전 방식으로 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 우성, 열성, 반성, 돌연변이 등 다양한 방식으로 유전되므로, 가족 중 망막색소변성증 환자가 있는 경우 안과 전문의와 유전상담을 해보아야 합니다.
진단
저녁 무렵 외출 시 어려움이 있고, 밤에 조금만 조명이 어두워도 실내생활에 어려움을 호소할 경우, 특히 유년기부터 야맹증의 증세를 보이는 경우, 망막색소변성증을 의심하고 조기에 정밀 검사를 해보아야 합니다.
또한 망막색소변성이 눈에 국한된 질병인지, 전신질환의 일환인지를 알아보기 위해 다른 전신 이상이 있는지에 대한 검사도 필요합니다.
치료
망막색소변성은 유전질환인 만큼 현재까지 확실한 치료방법은 없는 상태입니다. 국내외적으로 인공망막이나 유전자 치료 등의 연구가 계속되고 있지만 임상에서 적용하기에는 부족한 점이 많은 단계입니다.
하지만 병의 진행에 따라 동반되는 백내장이나 녹내장 수술 등 부정적인 치료 혹은 비타민 요법 등 병의 진행을 다소 늦추는 약물치료가 시도되고 있습니다.
광시증이란?
망막과 붙어있던 유리체의 후부막이 망막으로부터 박리되면서, 아직 붙어있는 부분이 망막을 잡아당기게 되어 수많은 작은 전기 스파크들이 일어나서 움직이듯 반짝반짝 이글거리는 증상을 광시증이라고 합니다.
심한 경우, 형광등이 갑자기 켜지거나 사진기의 플래시가 터지는 듯한 섬광이 보입니다. 눈을 감거나 어두운 곳에서 잘 나타나는 특징을 가지고 있고, 번쩍이는 현상은 곧 없어지거나 수주 또는 수개월 동안 지속되기도 합니다.
원인
생리학적으로 노화, 고도근시, 둔상으로 발생할 수 있고, 병적으로 망막 또는 유리체 질환이 원인이 될 수 있습니다. 망막박리, 망막열공, 유리체 출혈 포도막염 등에 의해 광시증이 동반될 경우 항상 그 원인 질환의 치료가 동반되어야 합니다.
따라서 광시증이 발생할 경우 망막과 유리체 질환은 의심하고 안과적 정밀 검사를 받아 보아야 합니다.
고혈압망막병증이란?
고혈압이 지속되면 전신의 혈관에 변화가 생기게 되는데, 눈의 망막에 분포하고 있는 혈관에도 변화가 옵니다. 망막동맥의 출혈, 삼출액, 유두부종 등이 나타나서 시력이 희미하게 보이거나 전혀 안 보이는 증상이 나타나는데 이것을 고혈압성 망막증이라고 합니다. 이러한 고혈압 망막증은 고혈압이 발생한지 15년 이상이면 망막이 생길 확률이 높아집니다.
증상
고혈압의 초기에는 혈관이 팽팽하게 긴장되어 동맥이 전반적으로 좁아지게 되나 지속적으로 혈압이 높으면 망막 세동맥의 경화가 나타나게 됩니다. 보통 눈 검사의 소견과 내과적 질환의 소견을 동시에 감안하여 크게 4가지 군으로 분류하고 있습니다.
1군
세동맥이 약간 좁아지는 증상을 보일 뿐 망막의 변화는 없습니다. 이때 세동맥이 약간 경화되는 경우도 있습니다.
2군
전반적으로 혈관이 좁아지거나 국소적으로 좁아지며 경화현상이 더욱 뚜렷이 나타나며 혈압은 상당히 높습니다.
3군
2군의 소견과 함께 망막이 부어 오르거나 출혈이 동반됩니다.
4군
악성고혈압으로 울혈 유두가 동반됩니다.
진단
우리의 몸에서 망막은 혈관을 직접 관찰할 수 있는 유일한 부위입니다. 고혈압성 망막증이 진행 정도는 망막 혈관에서 관찰할 수 있으므로 고혈압 환자는 정기적으로 안과 검사를 받아야 합니다.
정확한 진단을 위해서 형광물질을 혈관에 주사하여 망막을 특수 촬영하고, 망막 손상의 정도를 파악할 수 있습니다.
치료
약물치료
원인이 고혈압이므로, 혈압을 낮추는 약물요법이 가장 중요합니다. 혈압을 낮춤으로써 세동맥의 변화나 출혈을 방지할 수 있습니다. 급성 증상은 혈압이 떨어지면 증상이 좋아지지만 만성 합병증은 혈압 조절만으로 좋아지지 않습니다.
만성 합병증으로는 혈관의 동맥경화성 변형으로 꽈리 모양 변화, 망막 부종, 망막 정맥 또는 동맥의 폐쇄 등이 합병되며, 초자체 출혈로 발전되기도 합니다.
레이저 치료
레이저 치료는 병변이 있는 망막의 일부를 레이저로 응고시키고, 출혈의 흡수를 돕도록 하여 망막 박리와 실명을 예방하는 치료법입니다.
미숙아 망막병증이란?
미숙아란 임신 주수 37주 미만으로 예정일보다 일찍 태어나는 신생아를 말하는데 몸의 많은 부분들이 완전히 성숙되기 전에 태어나게 되어 여러 질환으로 고통받게 됩니다.
미숙아의 눈은 빛을 감지하는 부분인 망막의 혈관이 완전히 형성되기 전에 태어나 외부로 노출되어
신생혈관을 동반하는 섬유조직의 증식이 발생하게 되며 이것을 미숙아 망막병증이라고 합니다. 적절한 치료를 받지 못할 경우 망막박리 등의 합병증으로 실명에까지 이르기도 하는 무서운 질환입니다.
증상
신생아는 증상을 표현하기 어렵기 때문에 안과 망막 전문의에 의한 정밀검사가 중요합니다. 임신 30주 미만에 태어났거나 출생 시 체중 2000g 미만인 미숙아는 생후 4~8주에 안과 의사에 의한 선별 검사를 받아야 하며 이후 필요에 따라 2~3주마다 추적 관찰을 하여야 합니다.
치료
신생아 망막병증이 발병하였더라도 대부분은 자연치유가 되고, 치료가 필요한 경우는 6%에 불과하므로 지나친 걱정이나 실망보다는 정기적 검사를 통하여 무사히 미숙 아이 눈이 성숙될 수 있도록 관리하는 것이 중요합니다.
초기에 진단될 경우 영구적인 장애를 남기는 경우는 1% 미만이고 적절한 치료를 통해 대다수가 후유증 없이 치료됩니다.
치료방법은 레이저 광응고법, 냉동치료법, 유리체절제술과 공막 돌륭술과 같은 수술 등이 상황에 따라 시행됩니다. 치료 후에도 백내장, 녹내장, 사시, 약시 등의 후유증 발생을 막기 위해 최소한 1년에 1회 이상의 정기적 안과 검사가 필요합니다.
그리고 미숙아는 여러 장기의 발육이 불완전하며 기능도 떨어져 있어 동반된 질환이 많고 허약합니다.
따라서 소아 중환자실을 보유하고, 소아 특히 미숙아에 대하여 풍부한 임상경험을 가진 안과, 소아과의 협동진료가 가능한 병원에서 치료를 받는 것이 바람직합니다.
망막모세포증이란?
유소년기에 발생하는 안내 악성종양 중 가장 흔한 질환입니다. 약 15.000~20.000 영아 중 한 명이 발생하는 것으로 알려져 있으나, 망막모세포종의 가족력이 있는 경우 발병 확률이 높습니다.
과거에는 대다수의 환자가 사망하였으나 최근에는 안구 및 시력을 보존하는 방법이 많이 연구되고 있고, 방사선 치료와 화학요법의 도입으로 상당히 진행된 종양에서도 안구 보존 및 생명 보존이 가능해지고 있습니다.
증상
검은 동자 중심의 동공이 하얗게 보이는 백색동공, 사실, 주사이상 등의 증상으로 발견되는 경우가 많으며, 특히 유아기에 발생한 사시 환자의 경우에도 반드시 망막모세포종의 가능성을 염두에 두어 망막검사를 꼭 해야 합니다.
치료
외부 방사선치료, 국소 방사선치료, 화학요법, 레이저 광응고술, 내동술, 열치료, 안국 적출술 등의 치료방법이 있습니다. 초기에 발견되면 90% 이상의 환자가 생존하며, 시력보존도 가능한 경우가 있습니다.
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